Хвороба Уиппла – вперше це захворювання було описано в 1907 році американським лікарем Дж. Уипплом. Причину початку захворювання з’ясувати вдалося тільки в кінці минулого століття і то не до кінця. Вражає воно в основному молодих чоловіків у віці 30-40 років. В останні роки збільшилася кількість хворих на чоловіків у віці від 40 до 50 років і старше.
Що таке хвороба Уиппла і чому вона розвивається
Захворювання носить також назву інтерстиціальної липодистрофии і ліпогранулематоза брижі. Хвороба Уиппла – це системне ураження лімфатичної тканини з переважною локалізацією в проксимальних (початкових) відділах тонкої кишки.
В даний час встановлено, що захворювання має інфекційне походження і викликається грамположительной бактерією, названої на честь Дж. Уиппла троферініей (троферімой) Уіппл (Tropheryma whippеlii).
Захворювання рідкісне, як саме воно починається, точно не вивчено, але припускають, що однією інфекції для його розвитку недостатньо, необхідні додаткові чинники у вигляді генетичної схильності і порушень імунітету.
Збудник інфекції знаходиться переважно всередині макрофагів (великих клітин, що поглинають і розчиняють в собі збудника інфекції) і продовжує в них розмножуватися, що свідчить про втрату макрофагами здатності до розчинення (лізису) мікроорганізму. Скупчуються в макрофагах збудники призводять до утворення макрофагального інфільтрату, що здавлює лімфатичні судини. Збудники можуть також виявлятися і в позаклітинному просторі, що може свідчити про його поширенні.
Крім тонкого кишечника уражаються суглоби, серцево-судинна, бронхолегочная і нервова системи.
Симптоми хвороби Уиппла
Початкові прояви хвороби Уиппла можна легко сплутати з іншими захворюваннями. Хвороба починається поволі, з невеликого підвищення температури, нездужання, болю в суглобах, помірних порушень травлення.
Через кілька років розвивається характерна симптоматика або синдром мальабсорбції (комплекс симптомів, що свідчать про порушення травної-транспортної функції тонкої кишки), що призводить до порушення обміну речовин Обмін речовин: основа життєдіяльності всього живого. Основними проявами синдрому мальабсорбції є: завзятий пронос, що супроводжується болями в животі, стеаторея (виділення надмірної кількості жиру з каловими масами), іноді домішка крові в калі, ознаки полівітамінний недостатності, зниження ваги аж до загального виснаження, нтоксікація.
Ще пізніше хвороба Уиппла проявляється серозитами (запаленням серозних оболонок, що покривають зсередини черевну і грудну порожнини, а також внутрішні органи зовні) з формуванням ексудату з лімфи (хілезного ексудату) в черевній, плевральній і перикардіальної порожнинах. Таким чином, з’являються хілезний асцит, хилоторакс, хілоперікард. Характерні також набряки нижніх кінцівок, розлад діяльності серцево-судинної системи (зниження артеріального тиск, порушення серцевого ритму і так далі), центральної нервової системи (порушення слуху, зору, рухів, ураження черепно-мозкових нервів, судоми), нирок, печінки і суглобів (поліартрит).
Нестача вітамінів є одним із проявів синдрому мальабсорбції. Так, при недостатності вітаміну В1 з’являється порушення чутливості шкіри рук і ніг, безсоння.
Недолік нікотинової кислоти проявляється у вигляді запалення язика, зниження вітаміну В2 викликає запалення червоної облямівки губ і стоматит, вітаміну С – кровоточивість ясен Як запобігти кровоточивість ясен: важливі правила, мелкоточечние крововиливи на шкірі, вітаміну А – розлад сутінкового зору, вітаміну В12, фолієвої кислоти , заліза – анемію. До ознак, пов’язаних з порушенням обміну білків і електролітів, відносяться набряки, сухість шкіри, спрага, болю і слабкість в м’язах, атрофія (всихання) м’язів, порушення серцевого ритму, тахікардія Тахікардія – організм на межі? . Зміни з боку ендокринної системи проявляються імпотенцією Імпотенція – жіночий погляд на проблему, порушеннями репродуктивної функції.
Хвороба Уиппла може протікати гостро, підгостро і хронічно, протягом багатьох років, нерідко з тривалими ремісіями.
Діагностика та лікування хвороби Уиппла
Діагноз захворювання поставити нелегко. Зазвичай звертає на себе увагу поєднання хронічного розлади травлення з численними ураженнями внутрішніх органів і систем. Через порушення всмоктування в тонкому кишечнику основних харчових речовин, в крові виявляються гипопротеинемия (низький вміст білків), гіпохолестеринемія (зниження кількості холестерину в крові), недолік мінеральних речовин, особливо калію, вітамінів. В загальному аналізі крові можна побачити прискорену ШОЕ, підвищений вміст лейкоцитів, залізодефіцитну анемію.
Діагноз підтверджується даними рентгенологічного дослідження кишечника, комп’ютерної та магнітно-резонансної томографії, а також гістологічним аналізом біологічного матеріалу, взятого в процесі ендоскопічного дослідження кишечника.
Лікування полягає в тривалому проведенні антибактеріальної терапії до повного зникнення збудника інфекції в тонкому кишечнику. Одночасно призначається дієта багата тваринними білками зі зниженим вмістом тваринних жирів. Проводиться корекція мінерального обміну і лікування залізодефіцитної анемії.
Хвороба Уиппла – це рідкісна хвороба, тим не менш, варто знати її основні прояви.